Функционирующие опухоли поджелудочной железы разделяют на ортоэндокринные, секретирующие гормоны, характерные для физиологической функции островков, и параэндокринные, которые секретируют гормоны, не характерные для физиологической функции островков.

К ортоэндокринным опухолям поджелудочной железы относятся новообразования из альфа-клеток (глюкагонома), бета-клеток (инсулома), Δ-клеток (соматостатинома) и F-клеток (ППома - секретирует панкреатический пептид). Происхождение параэндокринных опухолей не установлено, но они не бета-клеточные - гастринома, випома, кортикотропинома, опухоли, которые оказываются клинической картиной карциноидного синдрома, а также опухоли, которые секретируют другие пептиды и простагландины.

Инсулома (гипогликемическая болезнь, органическая гипогликемия, синдром Харриса, органический гиперинсулинизм, инсулинсекретирующая апудома) - опухоль, происходящая из бета-клеток островков Лангерганса, которая секретирует избыточное количество инсулина, что проявляется гипогликемическим симптомокомплексом.

Инсулинпродуцирующие опухоли поджелудочной железы описаны во всех возрастных группах, но чаще встречаются в возрасте 30-55 лет. Дети составляют 5% от общего числа таких больных.

По сравнению с другими опухолями существует немного описаний случаев инсуломы. В 1902 году Nicholls впервые нашел на аутопсии доброкачественную аденому островков Лангерганса. В 1903 году Fabozzi сообщил о 4 случаях рака островков Лангерганса, а еще через год Л.В.Соболев (1904) описал гипертрофию и гиперплазию островковых клеток, которую назвал «струма островков Лангерганса». Morse в 1908 году сообщил о 2 случаях аденомы, происходящих из островковой ткани, а Cecil (1911) добавил такое же описание. После открытия инсулина Banting и Best в 1921 году стали известны симтомы его передозировки. В 1929 году Graham впервые успешно удалил инсулин-секретирующую опухоль.

Сейчас в мире описано около 2000 больных с функционирующими бета-клеточными новообразованиями. Частота обнаружения инсулом составляет примерно 1 случай на 50 000 госпитализаций. В то же время, около 60% всех эндокринных опухолей поджелудочной железы – инсулин-секретирующие.

В 1938 году Wipple писал, что сочетание снижения уровня гликемии до 2,5 ммоль/л и ниже, возникновение гипогликемических состояний натощак при голодании, а также купирование глюкозой, свидетельствуют об инсулин-секретирующей опухоли (триада Уипла).

Тщательные патологоанатомические исследования операционного материала, полученного при вмешательствах по поводу инсулинпродуцирующих опухолей поджелудочной железы, свидетельствуют, что значительная часть опухолей производят несколько видов гормонов, но клиника обычно обусловлена только одним. Метастазы в случае злокачественной опухоли могут состоять только из одного типа клеток даже при первично поликлональной опухоли.

Наряду с этим, встречаются опухоли из клеток одного типа, производящих различные пептиды. Размеры автономных опухолей варьируют от 700 мкм до нескольких сантиметров в диаметре. Опухоли диаметром 2 см, как правило, доброкачественные, а более 6 см - злокачественные. Островковые опухоли - это, прежде всего, аденомы и аденокарциномы. В зависимости от преобладающей структуры различают три типа опухолей: солидный (диффузный), медуллярный (трабекулярный) - чаще в инсуломах и глюкагономах, железистый (альвеолярный, или псевдоацинарний) - чаще при гастриномах и синдроме Вернера.

При этом все типы структуры могут присутствовать в одной опухоли в различных ее участках. Подавляющее большинство инсулом не превышают 0,5-2 см в диаметре, поэтому в 20% случаев во время операции опухоль не находят. В 10-12-15% случаев инсуломы перерождаются в злокачественные опухоли, 1/3 из которых метастазирует. В 4-14% наблюдений инсуломы были множественными. В 2-5% случаев встречается внепанкреатическое расположение опухоли, например, в желудке или двенадцатиперстной кишке. 5% составляет незидиобластоз (гиперплазия островков за счет их новообразования из проточных клеток, гипертрофия островков, обусловленная гиперплазией и/или гипертрофией формирующих ее клеток, главным образом, бета-клеток).

Термин "незидиобластоз" введен G.F.Laidlaw в 1938 году. Незидиобластоз еще характеризуется явлениями ацино-инсулярной трансформации. Также встречается так называемая А-клеточная инсулома - сочетание пептических язв желудка с опухолью островковой ткани поджелудочной железы.

Инсулома очень часто диагностируется только после достаточно длительного лечения вне эндокринологических клиник. Ниже приведены ошибочные диагнозы, с которыми больные месяцами лечатся по поводу различных нарушений.

Ложные диагнозы у больных инсуломой:
1. Эпилепсия – 34%;
2. Опухоль головного мозга – 15%;
3. Нарушение мозгового кровообращения – 15%;
4. Вегетососудистая дистония – 11%;
5. Диэнцефальный синдром – 9%;
6. Психоз – 5%;
7. Остаточные явления нейроинфекции – 3%;
8. Неврастения – 3%;
9. Опьянение – 2%;
10. Отравление и другие – 3%.


На самом деле, симптомы, побуждающие врачей к установлению этих диагнозов, могут быть проявлениями хронической гипогликемии. Симптомы гипогликемии можно разделить на:

А. Обусловленные избыточной секрецией адреналина (характерно для быстрого развития гипогликемии):
- потливость;
- тремор;
- тахикардия;
- чувство тревоги;
- голод.

Б. Обусловленные дисфункцией нервной системы (характерно для постепенного развития гипогликемии):
- головокружение;
- головная боль;
- затуманенное зрение;
- притупленность психического восприятия;
- спутанность сознания;
- поведенческие сдвиги;
- судороги;
- полная потеря сознания.

Продолжение в следующей части.

Автор: А.Г.Пхакадзе

Источник: «100 избранных лекций по эндокринологии/ Под ред. Ю. И. Караченцева, А. В. Казакова, Н. А. Ильиной.

Список литературы находится в редакции.